Penyanyi Celine Dion mengungkapkan dirinya terkena penyakit neurologis langka yang disebut stiff-person syndrome atau sindrom orang kaku. Bagaimana penyakit ini menyerang dan apakah bisa diobati?
Penyanyi kelahiran Quebec, Kanada itu, Kamis (8/12/2022) mengakui dirinya sudah lama berurusan dengan masalah kesehatan. “Baru-baru ini saya didiagnosis dengan kelainan neurologis sangat langka yang disebut sindrome orang kaku, yang mempengaruhi satu dari satu juta orang,” katanya, dalam video di akun Instagram dan Facebook miliknya.
Sembari menangis, pelantun lagu ‘My Heart Will Go On’ ini menceritakan penyakit yang diidapnya ini menyebabkan kekakuan dan kejang pada beberapa otot di tubuh. “Kejang ini memengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-hari saya, terkadang menyebabkan kesulitan saat berjalan dan tidak memungkinkan saya menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasanya,” ucap Celine Dion.
Ia mengakui, sangat sulit menghadapi tantangan ini dan membicarakan semua yang dialaminya. Meski hanya sedikit yang diketahui tentang penyakit ini, sejumlah profesional kesehatan telah mengkonfirmasi bahwa sindrome orang kaku adalah penyebab masalah otot yang dialami Celine Dion selama ini.
Gara-gara penyakitnya ini, Celine Dion dipastikan tidak dapat melanjutkan tur keliling Eropa, Februari 2023. Kondisi medis yang ia miliki membuatnya sulit berjalan dan bernyanyi. “Tim dokter dan terapis yang hebat membantu saya membangun kembali kekuatan dan kemampuan untuk kembali ke panggung,” kata Celine Dion.
“Yang saya tahu hanya menyanyi. Itulah yang saya lakukan sepanjang hidup, dan itulah yang saya sukai,” lanjutnya.
“Saya sangat merindukan suasana itu. Saya rindu melihat fans dari atas panggung, dan bernyanyi untuk kalian.”
Selama menjalani perawatan, Celine Dion mendapat dukungan penuh anak-anak dan penggemarnya.
Apa itu Stiff-Person Syndrome?
Stiff-Person Syndrome (SPS), mengutip The Stiff-Person Syndrome Research Foundation merupakan penyakit saraf dengan fitur autoimun. Gejalanya meliputi kejang otot, hiper-kaku, nyeri yang melemahkan, dan kecemasan kronis. Kejang otot bisa sangat hebat sehingga sendi bisa terkilir dan bahkan patah tulang.
SPS dicap sebagai penyakit langka. Tetapi lebih banyak orang yang terkena penyakit ini daripada yang dilaporkan karena kesalahan diagnosis. Dibutuhkan rata-rata tujuh tahun untuk mengidentifikasinya. Penyakit ini sering disalahartikan sebagai Multiple Sclerosis, Parkinson, Fibromyalgia, Penyakit Psikosomatis, Kecemasan, Fobia, atau penyakit autoimun lainnya.
Munculnya SPS ditandai dengan kekakuan dan kejang otot. Kemudian muncul kepekaan tinggi terhadap rangsangan seperti suara dan cahaya, dan tekanan emosional yang dapat menyebabkan kejang otot. Pakar saraf pun mengatakan bahwa orang yang mengidap penyakit ini bisa mengalami kelumpuhan bahkan cacat apabila gejala semakin parah.
Gejala penyakit ini biasanya berkembang selama beberapa bulan, yang bisa berakibat buruk apabila tidak ditangani dengan baik. Seseorang dengan penyakit langka ini mungkin mengalami beberapa gejala seperti kekakuan otot di bagian punggung bagian bawah dan kaki kejang otot sulit berjalan.
Pada keadaan yang parah, pengidap penyakit ini akan kesulitan berjalan karena otot kaki mengalami kejang dan nyeri. Di tingkat yang lebih parah, juga bisa menyebabkan kekakuan pada lengan, tangan, dan menyebabkan punggung membungkuk.
Sangat langka
Dr Lea Croll, asisten profesor neurologi di Fakultas Kedokteran Lewis Katz, Temple di Philadelphia, mengatakan sindrom orang kaku tidak umum dan termasuk penyakit sangat langka. “Itu hanya terjadi pada sekitar satu atau dua per satu juta orang,” kata Croll kepada Good Morning America.
Siapa yang bisa terkena sindrom orang kaku? Dr Croll mengatakan orang yang berusia 20 sampai 50 tahun cenderung didiagnosis sindrome orang kaku. Meski sangat jarang, penyakit ini bisa muncul pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua. Secara keseluruhan, wanita dua sampai tiga kali lebih mungkin mengalami syndrome ini dibandingkan pria.
“Kami pikir itu karena penyakit ini memiliki komponen autoimum, dan secara umum wanita berisiko lebih tinggi karena terkena penyanit autoimun,” kata Dr Croll. “Tapi itu baru teori. Kami belum sepenuhnya yakin.”
Apa saja gejala sindrom orang kaku? Dalam video Dion mengungkapkan sindrome orang kaku menyebabkan semua kejang. Sayangnya, kejang itu mempengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-hari. Mulai dari kesulitan berjalan dan bernyanyi.
Dr Croll mengatakan gejala lain yang mengindikasikan seseorang memiliki sindrom orang kaku adalah kaku pada area tubuh tertentu yang menyebabkan goyah, gerakan lebih lambat, dan kesulitan berjalan.
“Biasanya pasien datang dengan keluhan otot tubuh, leher, dan punggung kaku. Ada pula yang mengalami kaku otot bahu dan pinggul,” kata Dr Croll. “Dalam beberapa kasus, pasien hanya mengalami kaku pada satu anggota tubuh, misal satu kaki.”
Jadi, gejala paling umumnya adalah otot kaku, yang mengganggu kemampuan seseorang bergerak normal. Lebih umum lagi adalah kesulitan berjalan. Dr Croll juga mencatat orang dengan gejala otot kaku dapat mengembangkan kondisi lain; kecemasan dan fobia akibat gejala fisik.
Perawatan apa untuk sindrom orang kaku? Ada perawatan untuk mengatasi gejala sindrome orang kaku, sedangkan obat penyakit ini —apalagi bagi yang sudah kronis— tidak ada. “Sebagian besar pasien, untuk kali pertama, akan diberi obat yang membantu mengendurkan otot,” kata Dr Croll. “Pada beberapa pasien, dokter dapat meminta pasien menjalani terapi tertentu untuk memodulasi sistem kekebalan.”
Dr Croll melanjutkan, penting untuk menunjukan bahwa terapi yang dimaksudkan untuk mengurangi keparahan gejala atau berpotensi memperlambat perkembangan gejala. “Kami tidak memiliki terapi yang tersedia secara khusus untuk penyakit ini.”
Karena sindrome ini sangat langka, belum ada penelitian memadai dan sampai saat ini tidak ada uji klinis besar untuk penyakit ini.
Apakah sindrom ini mempengaruhi harapan hidup? Dokter tidak tahu apakah sindrome orang kaku berdampak pada harapan hidup seseorang. Dr Croll mengatakan beberapa pasien hidup sekian tahun setelah didiagnosis, bahkan sejumlah pasien lain hidup sampai beberapa dekade.
Tidak perlu dikhawatirkan
Dr Croll mengingatkan bahwa sindrome orang kaku tidak umum, tapi menyarankan agar individu yang khawatir dapat memulai diskusi dengan penyedia perawatan primer yang dapat memberikan rujukan ke ahli saraf.
Ini kondisi langka yang tidak perlu dikhawatirkan banyak orang. Namun, siapa pun yang mengalami gejala otot kaku yang mengganggu kemampuan bergerak normal agar secepatnya berkonsultasi dengan ahli saraf. [ikh]
Beri Komentar (menggunakan Facebook)